بیماری آدیسون (نارسایی اولیه آدرنال)
تعریف بیماری
بیماری آدیسون یا نارسایی اولیه غده فوق‌کلیوی (primary adrenal insufficiency)، یک اختلال نادر اما مهم است که در آن قشر غده آدرنال قادر به تولید مقادیر کافی از هورمون‌های استروئیدی، به‌ویژه کورتیزول و اغلب آلدوسترون نیست.
شیوع و اپیدمیولوژی
- شیوع تقریبی بیماری آدیسون در جمعیت عمومی حدود ۱ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است.
- در زنان کمی شایع‌تر از مردان بوده و در همه سنین می‌تواند رخ دهد، ولی بیشتر در دهه‌های سوم تا پنجم زندگی دیده می‌شود.
علل و اتیولوژی
شایع‌ترین علل:
- آتروفی خودایمن آدرنال (Autoimmune adrenalitis): شایع‌ترین علت در کشورهای توسعه‌یافته.
- عفونت‌های مزمن مانند:
- سل (tuberculosis)
- عفونت‌های قارچی (مثل histoplasmosis)
- HIV/AIDS
- متاستازهای سرطانی به غده فوق‌کلیوی
- آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز و هموکروماتوز
- اختلالات ژنتیکی مانند:
- سندرم‌های پلی‌غده‌ای خودایمن (APS types 1 and 2)
- اختلالات آنزیمی (مانند CAH)
پاتولوژی
در بیماری آدیسون، تخریب قشر آدرنال منجر به کاهش تولید:
- کورتیزول → هیپوگلیسمی، ضعف، افت فشار خون
- آلدوسترون → کاهش سدیم، افزایش پتاسیم، افت فشار خون
- آندروژن‌ها (در زنان) → کاهش موهای ناحیه آندروژن‌وابسته
علائم بالینی
علائم مزمن:
- خستگی و ضعف عضلانی
- بی‌اشتهایی و کاهش وزن
- تهوع، استفراغ و درد شکمی
- افت فشار خون (به‌ویژه ارتواستاتیک)
- تیره‌شدن پوست (hyperpigmentation)، به‌خصوص در چین‌ها، نواحی تحت فشار و مخاط دهان
- میل به نمک
- افسردگی یا تحریک‌پذیری
علائم در بحران آدرنال (Addisonian crisis):
- افت فشار خون شدید و شوک
- هیپوگلیسمی
- کاهش هوشیاری
- هیپرکالمی و هیپوناترمی
- تهوع، استفراغ و درد شکم شدید
یافته‌های آزمایشگاهی
- سدیم پایین (هیپوناترمی)
- پتاسیم بالا (هیپرکالمی)
- گلوکز پایین
- افزایش BUN و کراتینین (در نتیجه دهیدراسیون)
- ACTH بالا
- کورتیزول سرم پایین
- تست تحریک با ACTH (cosyntropin stimulation test): پاسخ کورتیزول در بیماران آدیسون ناکافی است.
درمان
درمان حاد (در بحران آدرنال):
- هیدروکورتیزون وریدی: دوز اولیه 100 mg IV bolus، سپس 200 mg در 24 ساعت
- مایعات ایزوتونیک (نرمال سالین) + دکستروز برای اصلاح افت فشار خون و هیپوگلیسمی
- اصلاح اختلالات الکترولیتی
درمان مزمن:
- هیدروکورتیزون خوراکی: معمولاً ۱۵–۲۵ mg در روز (در دو یا سه دوز منقسم)
- یا پردنیزون (۳–۵ mg) در صورت عدم دسترسی
- فلودروکورتیزون (۰٫۰۵ تا ۰٫۲ mg در روز) برای جایگزینی آلدوسترون در بیماران با افت فشار یا هایپرکالمی
- در زنان، ممکن است نیاز به جایگزینی آندروژن (DHEA) وجود داشته باشد
توصیه‌های برای بیماران
۱. استفاده از کارت یا دستبند هشدار پزشکی
بیماران آدیسون باید همیشه کارت هشدار پزشکی یا دستبند با ذکر “Adrenal Insufficiency” همراه داشته باشند.
۲. استرس‌دوز (Stress dose)
در شرایط استرس‌زا مانند:
- تب بالای ۳۸٫۵ درجه
- جراحی
- تصادف یا ضربه
- استفراغ یا اسهال شدید
بیمار باید دوز استروئید را ۲ تا ۳ برابر افزایش دهد.
در موارد عدم توانایی مصرف خوراکی، مصرف هیدروکورتیزون تزریقی ضروری است:
- آمپول هیدروکورتیزون ۱۰۰ mg عضلانی یا وریدی
منابع:
- Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 21st ed.
- UpToDate – Addison Disease in Adults: Clinical Manifestations and Diagnosis.
- UpToDate – Treatment of Primary Adrenal Insufficiency in Adults.
